Аномалия Петерса: клиника, диагностика и результаты хирургического лечения

Аномалия Петерса (АП) – это редкая врожденная аномалия роговицы и переднего отрезка глаза (ПОГ). Редкость данной патологии и трудности, связанные с обследованием новорожденных, порождают ситуацию, когда клинические подходы к ведению этой аномалии остаются неясными для большинства детских офтальмологов.

Цель. Изучить клинические проявления и оценить результаты хирургического лечения у детей с АП.

Материал и методы. Под наблюдением за период с 1996 по 2016 гг. на обследование и лечение находился 51 ребенок с разными формами АП в возрасте от 3 мес. до 10 лет: 1 группа – мезодермальная – 20 чел. (37%), 2 – группа эктодермальная 31 ребенок (63%). Хирургическое лечение – сквозная кератопластика (СКП) была проведена у 43 пациентов (69 глаз) в возрасте от 8 до 36 мес. У остальных детей (8 чел.) операция была противопоказана из-за тяжелой соматической и глазной патологии. Клинико-функциональное и офтальмологическое обследование у всех проводилось в условиях медикаментозного сна. СКП проводили по традиционной методике, в качестве донорского материала использовали свежую кадаверную роговицу с давностью забора от момента смерти до операции не более 48 часов. Биологический результат операции оценивали моментным методом (или метод Каплана-Майера), с помощью которого вычисляли так называемую выживаемость трансплантата. Функциональный результат у детей до 3-х лет оценивали ориентировочно: по слежению ребенка за игрушками с определенного расстояния и методом предпочительного взора, у детей старшего возраста – по таблице Сивцева-Головина. Послеоперационное наблюдение продолжалось от 3 мес. до 15 лет. Удаленные во время операции роговичные диски подвергались гистологическому исследованию.

Результаты. В течение первого года после СКП прозрачность пересаженной роговицы сохранилась в 1 группе на 29 глазах (90%), во 2- группе – у 21 пациента 26 глаз (67%). Через 2 года после операции прозрачная донорская роговица у детей в 1 группе сохранилась у 17 пациентов (20 глаз, 62%); во – второй у 15 пациентов (18 глаз, 54%). Через 5 лет после операции у пациентов 1 группы прозрачность пересаженной донорской ткани сохранили 17 глаз (53%), во второй – лишь 12 из 31 выполненной операции (39%). Через 10 лет прозрачными остались 53 и 31% роговиц соответственно. Через 15 лет после операции прозрачность сохранили в 1 группе 15 глаз (46%), во 2 – 9 (22%). Острота зрения (0,3 и выше) наблюдалась у 8 из 13 детей (61%), оперированных до года, у детей старшего возраста лишь в 27% случаев, даже при прозрачном приживлении трансплантата.

Заключение. Пересадка роговицы при АП у детей раннего возраста – это единственный шанс избавить ребенка от слепоты и инвалидности по зрению.

1. Арестова Н.Н., Захарова Г.П., Арестов Д.О. Клинико-морфологические особенности аномалии Петерса у детей. Пролиферативный синдром в офтальмологии. М.; 2000: 24-25.

2. Cotran P.R., Bajart A.M. Congenital corneal opacities Intern. Ophthalmol. Clinics. 1992;32(1): 93-106. Available from: doi.org/10.1097/00004397-199203210-00010.

3. Churchill A.J., Booth A.P., Anwar R. PAX 6 is normal in most cases of Peters’ anomaly. Eye. 1998;12(2): 299-303. Available from: https://doi.org/10.1038/eye.1998.69.

4. Плескова А.В., Катаргина Л.А., Хватова А.В. Врожденные помутнения роговицы. Российская педиатрическая офтальмология. 2010;(2): 46-50.

5. Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии – СПб.: Химиздат; 1999: 282-283.

6. Doward W., Perveen R., Lloyd I.C. A mutation in the RIEG1 gene associated with Peters’ anomaly. J. Med. Genet. 1999;36: 152-155.

7. Doward W., Perveen R., Lloyd I.C. A mutation in the RIEG1 gene associated with Peters’ anomaly. J. Med. Genet. 1999;36: 152-155.

8. Gollamudi S.R., Altan-Yaycioglu R., Akpek E.K., Stark W.J. Improvement of corneal opacity in Peters’ anomaly. Internet J. Ophthalmol. Vis. Sci. 2004;3(1): 145-147. Available from: doi.org/10.5580/175d.

9. Thompson E.M., Winter R.M., Baraitser M. Kivlin syndrome and Peters’-Plus syndrome: are they the same disorder? Clin. Dysmorphol. 1993;2(4): 301-316. Available from: doi.org/10.1097/00019605-199310000-00002.

10. Nauman G.O., Jünemann A., Schönherr U. Peters anomaly [letter]. Ophthalmol. 1998; 105(8): 1353. Available from: doi.org/10.1016/s0161-6420(98)98008-3.

11. Nischal K.K. Genetics of congenital corneal opacification-Impact on diagnosis аnd treatment. Cornea. 2015;34;Suppl.10: S24-34 (ISSN:1536-4798). Available from: doi.org/10.1097/ico.0000000000000552.

12. Sugar J. Congenital corneal anomalies. Ch. 4. Yanoff M. Ophthalmology. 1st edition. Mosby, S. Louis. 1999;(1): 89-101.

13. Resnikoff S. Слепота и слабовидение в мире, по данным 2004 г., в частности, ситуация с детской слепотой. Ликвидация устранимой слепоты: Всемирная инициатива ВОЗ. Ликвидация детской слепоты. Мат. II Росc. межрегион. симпозиума. М.; 2004: 17-26.

14. Michaeli A., Markovich A., Rootman D.S. Corneal transplants for the treatment of congenital corneal opacities. J. Pediatr. Ophthalm. Strabismus. 2005;42(1): 34-44.

15. Althaus C., Sundmacher R. Keratoplasty in new-borns with Peter’s anomaly. Ger. J. Ophthalmol. 1996;5(1): 31-35.

16. Parmley V.C., Stonecipher K.G., Rowsey J.J. Peters’ anomaly: a review of 26 penetrating keratoplasties in infants. Ophthalmic Surg. Lasers. 1993;24(1): 31-35.

17. Боброва Н.Ф., Тронина С.А. Особенности хирургического и консервативного лечения аномалии развития глаза (аномалии Петерса) у детей. Офтальмол. журнал. 2001;(4): 36-39.

18. Боброва Н.Ф., Тронина С.А., Пашегер Т.Е. Алгоритм хирургического лечения врожденных бельм при аномалии Петерса. Федоровские чтения – 2004. Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Новые технологии в лечении заболеваний роговицы». Сб. науч. ст. / Под ред. Х.П. Тахчиди. М., 2004; 66-71.

19. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J., Stulting R.D. Surgical management of glaucoma in infants and children with Peters’ anomaly: long-term structural and functional outcome. Ophthalmology. 2004; 111(1): 112-117. Available from: doi.org/10.1016/j.ophtha.2003.02.002.

20. Сameron J.A. Good visual result following early penetrating keratoplasty for Peters’ anomaly. J. Pediatr. Ophthalmol Strabismus.1993;30(2): 109-112.

21. Banning C.S., Blackmon D.M., Song C.D., Grossniklaus H.E. Corneal perforation with secondary congenital aphakia in Peters anomaly. Cornea. 2005;24(1): 118-120. Available from: doi.org/10.1097/01.ico.0000134187.19117.6a.

22. Gollamudi S.R., Traboulsi E.I., Chamon W. Visual outcome after surgery for Peters’ anomaly. Ophthalmic Genet. 1994;15(1): 31-35. Available from: doi.org/10.3109/13816819409056908.

23. Zaidman G.W., Flanagan J.K.,Furey C. C Longterm visual prognosis in chinder after corneal transplant surgery for Peters anomaly types Am. J. Ophtalm. 2007;144(I): 1. Available from: doi.org/10.1016/j.ajo.2007.03.058.

24. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J. Long-term results of corneal graft survival in infants and children with Peters anomaly. Ophthalmology. 1999;4(3): 88-90.