Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого (клинический случай)
Аннотация
Цель. Представить особенности клиники и оценить эффективность хирургического лечения пациентов с глаукомой при синдроме Франк-Каменецкого.
Материал и методы. Обследованы 2 пациента (2 родных брата) с синдромом Франк-Каменецкого. Выполнены оперативные вмешательства – микроинвазивная неперфорирующая глубокая склерэктомия на обоих глазах исследуемых пациентов.
Результаты. При обследовании пациентов мы выявили следующие признаки: Х-сцепленный тип наследования, сочетание пониженных показателей кератометрии с увеличением передне-задней оси глаза, специфические изменения переднего отрезка глаза в виде заднего эмбриотоксона, голубоватая склера, своеобразное строение радужки, специфический гониодисгенез, развитие глаукомы в юношеском возрасте. Сочетание этих признаков позволило нам поставить диагноз: синдром Франк-Каменецкого. Операция и послеоперационный период протекали без осложнений. Внутриглазное давление было компенсировано на всех сроках наблюдения.
Заключение. Описанные клинические случаи демонстрируют особенности клиники синдрома Франк-Каменецкого со специфической генетической связью. Толерантность к медикаментозному лечению и быстрое прогрессирование глаукомы являются характерными признаками для данного типа глаукомы. Хирургические вмешательства позволили сохранить и улучшить зрительные функции, добиться стойкой компенсации гидродинамических показателей.
Ключевые слова
Об авторах
А. В. СидороваРоссия
А. В. Оплетина
Россия
К. Г. Хлиян
Россия
А. М. Демчинский
Россия
Список литературы
1. Клячко М.Л. Глаукома детского, юношеского и молодого возраста. – М.: Медицина, 1961. – 224 с.
2. Малышев В.В., Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т. Редкие формы глаукомы. – Иркутск: PR-студия, 2002. – 187 с.
3. Нестеров А.П. Глаукома. – М.: Медицина, 2008. – 360 c.
4. Офтальмология: Национальное руководство. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1017 c.
5. Румянцева А.Ф. О связи простой глаукомы с врожденными аномалиями глаза // Вестник офтальмологии. – 1937. – Т. 11, № 3. – С. 348–353.
6. Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение. – М.: Медицина, 1991. – 298 с.
7. Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы // Русский офтальмологический журнал. – 1925. – № 3. – С. 203-219.
8. Юрьева Т.Н. Механизмы формирования глауком, ассоциированных с альтерацией радужки: Автореф. дис. … д-ра мед. наук – Иркутск, 2011. – 42 с.
9. Юрьева Т.Н., Помкина И.В., Гребенюк Т.Н. и др. Особенности формирования врожденной глаукомы, ассоциированной с патологией радужки // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. – 2009. – № 5-6. –С. 59-63.
10. Greirson I., Lee W.R. The fine structure of the trabecular meshwork at graded levels of intraocular pressure. I Pressure effects within the nearphysiological range (8–30 mm Hg) // Exp. Eye Res. – 1975. – Vol. 20. – P. 505-521.
Для цитирования:
Сидорова А.В., Оплетина А.В., Хлиян К.Г., Демчинский А.М. Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого (клинический случай). Офтальмохирургия. 2015;(3):19-22.
For citation:
Sidorova A.V., Opletina A.V., Khliyan K.G., Demchinsky A.M. Surgical treatment of glaucoma associated with the Frank-Kamenetsky’s syndrome (а case report). Fyodorov Journal of Ophthalmic Surgery. 2015;(3):19-22. (In Russ.)