Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого (клинический случай)
Аннотация
Цель. Представить особенности клиники и оценить эффективность хирургического лечения пациентов с глаукомой при синдроме Франк-Каменецкого.
Материал и методы. Обследованы 2 пациента (2 родных брата) с синдромом Франк-Каменецкого. Выполнены оперативные вмешательства – микроинвазивная неперфорирующая глубокая склерэктомия на обоих глазах исследуемых пациентов.
Результаты. При обследовании пациентов мы выявили следующие признаки: Х-сцепленный тип наследования, сочетание пониженных показателей кератометрии с увеличением передне-задней оси глаза, специфические изменения переднего отрезка глаза в виде заднего эмбриотоксона, голубоватая склера, своеобразное строение радужки, специфический гониодисгенез, развитие глаукомы в юношеском возрасте. Сочетание этих признаков позволило нам поставить диагноз: синдром Франк-Каменецкого. Операция и послеоперационный период протекали без осложнений. Внутриглазное давление было компенсировано на всех сроках наблюдения.
Заключение. Описанные клинические случаи демонстрируют особенности клиники синдрома Франк-Каменецкого со специфической генетической связью. Толерантность к медикаментозному лечению и быстрое прогрессирование глаукомы являются характерными признаками для данного типа глаукомы. Хирургические вмешательства позволили сохранить и улучшить зрительные функции, добиться стойкой компенсации гидродинамических показателей.
Ключевые слова
мезенхимальная,
дистрофия,
синдром,
Франк-Каменецкий,
глаукома,
непроникающая глубокая склерэктомия.
Об авторах
А. В. Сидорова
ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва
Россия
Россия
А. В. Оплетина
ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва
Россия
Россия
К. Г. Хлиян
ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва
Россия
Россия
А. М. Демчинский
ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва
Россия
Россия
Список литературы
1. Клячко М.Л. Глаукома детского, юношеского и молодого возраста. – М.: Медицина, 1961. – 224 с.
2. Малышев В.В., Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т. Редкие формы глаукомы. – Иркутск: PR-студия, 2002. – 187 с.
3. Нестеров А.П. Глаукома. – М.: Медицина, 2008. – 360 c.
4. Офтальмология: Национальное руководство. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1017 c.
5. Румянцева А.Ф. О связи простой глаукомы с врожденными аномалиями глаза // Вестник офтальмологии. – 1937. – Т. 11, № 3. – С. 348–353.
6. Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение. – М.: Медицина, 1991. – 298 с.
7. Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы // Русский офтальмологический журнал. – 1925. – № 3. – С. 203-219.
8. Юрьева Т.Н. Механизмы формирования глауком, ассоциированных с альтерацией радужки: Автореф. дис. … д-ра мед. наук – Иркутск, 2011. – 42 с.
9. Юрьева Т.Н., Помкина И.В., Гребенюк Т.Н. и др. Особенности формирования врожденной глаукомы, ассоциированной с патологией радужки // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. – 2009. – № 5-6. –С. 59-63.
10. Greirson I., Lee W.R. The fine structure of the trabecular meshwork at graded levels of intraocular pressure. I Pressure effects within the nearphysiological range (8–30 mm Hg) // Exp. Eye Res. – 1975. – Vol. 20. – P. 505-521.
Для цитирования:
Сидорова А.В., Оплетина А.В., Хлиян К.Г., Демчинский А.М. Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого (клинический случай). Офтальмохирургия. 2015;(3):19-22.
For citation:
Sidorova A.V., Opletina A.V., Khliyan K.G., Demchinsky A.M. Surgical treatment of glaucoma associated with the Frank-Kamenetsky’s syndrome (а case report). Fyodorov Journal of Ophthalmic Surgery. 2015;(3):19-22. (In Russ.)
Просмотров: 213
Послать статью по эл. почте 